孩子身上“万紫千红”?警惕过敏性紫癜




 IgA血管炎(IgA vasculitis,IgAV)旧称过敏性紫癜(Henoch-Schönlein purpura,HSP)是一种由免疫复合物介导的全身中小血管炎综合征,是儿童最常见的系统性血管炎,临床表现为非血小板减少性可触及皮肤紫癜,常伴关节、消化道及肾脏等多系统器官损害。发病率为(3-27)/100000,90%的病例为儿科人群。可发生在所有年龄段儿童,多见于学龄期,男女比例为1.2:1~1.8:1。



该病的临床主要特点如图所示(图1)。患儿可因偶然发现的下肢出血点就诊;也可因孩子诉有关节肿痛/出现走路跛行,然后家长掀开孩子的衣服查看后发现出血点就诊;还有的因为伴有急性腹痛,甚至出现呕吐等消化道症状就诊;更有少部分孩子因出现肉眼可见的血尿首诊。



很多家长对该病不了解

看到孩子身上的出血点

或是诸多症状十分焦急

过敏性紫癜是过敏引起的吗?

它常见的症状有哪些呢?



过敏性紫癜是过敏引起的吗?


临床上,基本每确诊一个过敏性紫癜患儿,上述疑惑就必然在家长们心中随之产生。而一切都是这“病名”惹的祸。尽管这个病的病名称过敏性紫癜,但并不是所有的病人都是因为过敏引起的。
其实,医学上对该病确切的发病机制仍没能完全研究清楚,已知被大家广为接受的发病机制是,不同的诱因导致人体的免疫系统异常反应而引起的血管炎症。这些诱发因素可能包括各种感染因子、疫苗接种和昆虫叮咬等,其中临床最常见的是在细菌或病毒感染后发生的,而并没有几个HSP病人能够找到确切的过敏原。

因此,严格意义上来说,称其为“过敏性”紫癜是不确切的,也引起了很多家长朋友们的误解,有时检测的过敏原结果更让人找不着北。不过,不论最初引发的是什么因素,但结果都是在清除这些因素的同时,自身的血管被波及发生了炎症反应,从而引发了一系列的症状。
用通俗的例子来讲,人体的免疫系统就像一个国家的军队、警察、民兵和保安系统,当有外来的捣乱分子入侵时,他们起保护作用;忽然某天他们反应过度了,打“上头”了,就敌我不分地一通扫射,伤害了自己人。




为什么要叫过敏性紫癜

(Henoch-Schönlein purpura,HSP)?


大概在18世纪,一位来自德国叫Henoch的儿科医生把一组儿童常见的累及皮肤紫癜、关节炎、肚子疼痛的疾病称为Henoch-Schonlein purpura,其中purpura就是紫癜的意思,Henoch一词来自他自己的名字,而Schönlein一词来自他的老师的名字。
此后在1910-1960年之间,间断有几个医生声称发现几个HSP病人可能与接触食物、药物、昆虫等物质后发生的过敏反应有关。因此有些医生把HSP称为“Anaphylactoid purpura”,其中Anaphylactoid就是过敏/超敏的意思。Anaphylactoid purpura中文意思就是“过敏性紫癜”,这也就是“过敏性紫癜”的中文名的由来。"Anaphylactoid purpura"这个术语从诞生开始名称就不怎么受医生欢迎,在当前的主流科学杂志、医学著作中Anaphylactoid purpura早已被完全弃用。

可是在中文世界,由于历史习惯的原因,“过敏性紫癜”仍被广泛使用。这常常引起家属们先入为主的误解。



了解完过敏性紫癜的“小历史”

再来一起了解下

这个疾病的临床特点吧~~




常见症状


 其实只要有血管的地方,都有可能受累而表现出不同的症状。以下提及的只是绝大部分孩子相对多见的四大临床表现:

①皮疹

皮肤血管受累时表现为大小不等、形态不一、高出皮面可触及的出血性皮疹(图2),对称性分布,多位于负重区域,如四肢(伸侧为主,尤以小腿、足踝部皮疹多见)、臀部(婴幼儿)皮肤血管炎严重的急性期可出现血管神经性水肿、压痛,还可出现水疱性皮疹;家长们最常见到、最直观的就是皮疹这一症状,但这也是相对最不要紧的症状,因为随着时间的推移,皮疹会渐渐消退,且不会有色素沉着和疤痕;针对皮疹也不需要特别的治疗,以保护皮肤,防止皮损为主要护理目的。



②关节炎/关节痛

如果关节的滑膜血管出现病变或肌肉内的血管受到侵犯,那么就可以出现关节的肿胀、疼痛。因此有些孩子会出现行走困难、足面或膝关节明显肿胀不能碰的现象。一般在开始发病时明显,一周左右也会好转至消失,可使用卧床休息和进行足量NSAIDS治疗。关节炎不会造成慢性损伤或后遗症,因此也不必过度紧张。


③腹痛

如果是肠系膜或肠壁的血管发生这种炎症反应,那么就会出现腹痛症状多在脐周和上腹部,疼痛可为隐痛,也可为剧烈疼痛。如果肠壁较大的血管受累,还有可能出现消化道的出血,根据出血量的不同,临床上能见到大便呈柏油样黑便、暗红色的大便、甚至血水样的大便。这时候饮食管理最是关键,短期禁食也是一种治疗手段,后期需要综合患儿病情、治疗情况、随访转归情况酌情从流食、半流、少渣软饭逐渐过度到普通饮食。注意外科合并症,如肠套叠、肠穿孔、肠坏死等,须及时给予相应外科治疗。


④肾脏损害

人的肾脏中的肾小球本身就是由中小血管环绕而成的,因此,肾脏也容易受到影响。这时就会表现为显微镜下可以查见的血尿、肉眼可见的血尿、蛋白尿等,严重的可以出现浮肿、少尿及肾功能减退。一旦出现肾脏受累症状,至少需要关注、随访1年~3年。因此提醒家长,孩子在发病后的6个月以内,特别要注意经常观察和检测孩子的尿液(推荐参考图3随访),以便早期发现肾脏损害,以帮助医生提供及时的、有针对性的治疗。






儿童过敏性紫癜诊断标准


 2005年由欧洲风湿病协会联盟(EULAR)和欧洲儿童风湿病学会(PRES)儿童风湿病国际试验组织(PRINTO)共同制定的儿科HSP共识标准。



必须条件

有紫癜(通常为可触性且成簇或瘀点,以下肢为主)且不伴血小板减少和凝血病,同时必须含下列四项中至少一项表现:

●腹痛(通常为弥漫性、急性发作)。
●关节炎或关节痛(急性发作)。
●肾脏受累(蛋白尿、血尿)。
●白细胞破碎性血管炎或增生性肾小球肾炎,以IgA沉积为主。


由此可见如果患儿出现可触性紫癜的典型征象,且有腹痛、关节炎/关节痛和/或肾脏受累等表现,则通常比较容易诊断HSP。但如果HSP的临床表现不完整,尤其是最初没有皮肤表现时,难以确定诊断。对于有不完全或少见表现的患者,如果受累组织活检证实存在上述病理表现,即可确诊HSP。因此,对于不典型的病例表现,临床上必要时会进行皮肤活检、肾活检、以及胃肠镜检查(镜下取组织活检)等协助确诊




治疗原则


对于过敏性紫癜,我们治疗的目的就是想方设法,将这些打红了眼的保卫系统械缴了(如早期必要时使用免疫抑制药如激素),使他们重新趋于平静,重新回归到正常的状态;同时为了不让这些处于激惹状态的保卫系统发生过激的反应,在疾病的初期或一段时间内尽可能避免一些因素再去招惹这个免疫系统。例如,尽快控制可能的感染;做好防护,避免再次的感染;暂时远离可能的过敏物质;短期内不接种各种疫苗等等。
总体上来说,只要发现及时、治疗得当,大部分HSP的预后较好。但即使如此,也不能掉以轻心。在孩子发病后的6个月以内,仍要特别有规律地随访尿检,密切的随访以便早期发现伴有肾脏受累的患儿,让医生及时地提供有针对性的治疗。






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