不容忽视的肌张力障碍



01


肌张力障碍都有哪些症状?

肌张力障碍的表现多种多样,可累及身体的不同部位


如累及颈部,患者可出现痉挛性斜颈,表现为不自主地扭动脖子而导致颈部扭转、后仰、屈曲、前倾等异常姿势。


如累及眼睑,患者会出现眼睑痉挛,表现为反复持续地眨眼,闭眼后无法睁开。


如累及颅颈段肌群,患者常出现Meige综合征,多以眼肌的持续性、痉挛性收缩为首发症状,并进行性加重,逐渐累及口唇及颌面部肌肉,出现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、磨牙等动作。


如受累肢体与肌群较广泛时,患者可出现扭转痉挛,表现为肢体与躯干不自主地扭转或异常的固定姿势。


此外,一些累及肢体的肌张力障碍类型仅在进行重复性活动时出现,例如书写(书写性肌张力障碍)或演奏特定乐器时(音乐家肌张力障碍)。

02


肌张力障碍会越来越严重吗?

肌张力障碍在病程早期常可因某种感觉刺激而使症状意外改善,症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。


患者的不自主动作在随意运动时加重,休息睡眠时减轻或消失,可呈进行性加重,晚期症状持续,受累肌群广泛,呈固定的扭曲痉挛畸形。扭曲、重复运动与异常姿势本身会严重影响日常生活,给患者带来极大的心理与生理的痛苦。


随着病程的推移,还可引起疼痛、肌肉挛缩、骨骼畸形等,并逐渐出现日常生活能力的丧失、功能性失明、吞咽或讲话困难等。

03


肌张力障碍如何治疗?

对于一些获得性肌张力障碍患者,针对病因的根本性治疗最为关键。


如药物诱发的肌张力障碍需及时停药并使用拮抗剂;自身免疫性脑病导致的肌张力障碍需采用免疫治疗;Wilson病相关的肌张力障碍需低铜饮食、促铜盐排出及阻止肠道吸收。


然而,目前大多数肌张力障碍尚无有效的病因治疗方法,主要采用对症治疗,即药物治疗与外科手术治疗


药物治疗包括口服药物肉毒素治疗。常用的口服药物有抗胆碱能药物(安坦)、苯二氮卓类药物(氯硝西泮)、肌松剂(巴氯芬)、左旋多巴、多巴胺受体拮抗剂(氟哌啶醇)及多巴胺耗竭剂(氘代丁苯那嗪)。肉毒素注射治疗对于累及单一部位的肌张力障碍(局灶型)效果较好,如颈部肌张力障碍、眼睑痉挛等,作用时间可持续3-6个月。


然而随着时间的推移,需考虑注射剂量逐次加大且周期缩短的风险。


对于药物治疗无效、肉毒毒素注射治疗效果不理想的患者可以选择脑深部电刺激手术(DBS)治疗。原发性肌张力障碍患者,包括全身型与节段性肌张力障碍、难治的痉挛性斜颈,是DBS的最佳适应症,目前常用的刺激靶点为苍白球内侧核或丘脑底核。


除上述治疗手段之外,康复治疗也是重要且有效的辅助治疗手段,在预防与治疗肌肉挛缩、优化功能和减轻局部症状方面发挥重要作用。






写在最后






对于很多人来说,肌张力障碍是个陌生而可怕的疾病。但对于确诊肌张力障碍的人来说,疾病严重影响了日常生活及工作,带来生理和心理的极大痛苦,虽然不会直接影响生存寿命,但是如果没有得到及时的合理治疗,导致的症状加重,很容易造成意外,从而影响寿命。


正确认识肌张力障碍,积极寻找科学、正确的治疗方法,“早发现、早诊断、早治疗”,才是改善患者症状、提高患者生活质量、造福家庭和社会的有效办法。 





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