“累”到连饭都吃不下!这种“万里挑一”的罕见病,应该如何治疗?

  重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。重症肌无力患者心肌受累较少见,但一旦发生心肌受累尤其是心肌炎则病情危重,死亡率显著提高。胸腺瘤型重症肌无力伴发心肌炎的概率更高。


  重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。只有了解重症肌无力的病因,才能采取相应的积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状。




重症肌无力都有哪些症状?






















  

  重症肌无力分为眼肌型,全身型和延髓型这三种类型,不同的类型表现出来的症状是不一样的。


  眼肌型:从名称上理解,就是和眼睛有关的。患者表现为一个眼大,一个眼小。或者是眼睛睁不开,眼皮一直下垂,早上比较轻微,但到了下午和晚上就比较严重。


  全身型:全身型是以四肢乏力为主,患者表现为走路走不动,手抬不起来,做事没有劲。


  延髓型:延髓型是相对前面两种而言比较严重的,患者表现为说话不清楚、大舌头、不愿意说话,甚至是吞咽困难,连水都喝不下去。


  因此,不同类型的重症肌无力所表现出来的症状是不一样的,治疗方法也是不同的。



重症肌无力有哪些治疗方法?






















  

重症肌无力的治疗方法有哪些?重症肌无力是罕见病,也是一个难治病。因为它的发病原因还不是非常的明确,目前对它的治疗仍然是一个比较棘手的问题,主要是药物治疗和手术治疗。


  如果患者出现相关症状,到医院进行检查时,需要进行一系列的检查,包括血清抗体检测、风湿免疫指标、甲状腺功能、呼吸功能、胸腺CT、肌电图等来进行诊断。


  胸腺切除是目前针对某些类型的重症肌无力的有效治疗方法,因为胸腺可以合成、分泌相关抗体,是重症肌无力自身免疫反应的始动部位,切除胸腺可以毁掉合成抗体的“工厂”之一,有助于病情的恢复。


  除此之外,药物治疗也是重要的治疗手段之一,口服药物常包括对症治疗的药物溴吡斯的明片、糖皮质激素、免疫抑制剂;静脉用药,主要包括丙种球蛋白、单抗类药物。而对于病情比较严重的患者,还可以通过血液净化的手段改善症状。



温馨提醒


  一旦确诊有重症肌无力,需要注意不要在短时间内进行过多的运动,需要多休息。另外生活中需要注意尽量不孩子感冒、着凉、发烧等。



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